Реабилитация инвалидов, социальная поддержка инвалидов в Беларуси, льготы инвалидам
Рассеянный склероз (PC) - это актуальная проблема современной неврологии, поскольку заболевание имеет достаточно высокую распространенность в популяции, поражает преимущественно молодых лиц трудоспособного возраста от 15 до 40 лет и быстро приводит к их полной инвалидизации. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, в мире насчитывается более 2,5 миллионов больных рассеянным склерозом. В Российской Федерации количество больных оценивается в 500 тысяч человек, и ежегодно их число увеличивается на 5 - 7 процентов. Заболевание стало часто выявляться в детском и подростковом возрасте. Описаны случаи развития РС у детей 7 лет. Наиболее высокая распространенность заболевания отмечается в регионах средней полосы Российской Федерации и составляет 70-80 случаев на 100 тысяч населения. Заболевание менее распространено в регионах южной полосы, где на 100 тысяч приходится I0-15 случаев PC. В большей степени PC поражает женщин - в среднем, две трети от общего числа больных PC.
Для PC характерно множественное поражение (разрушение оболочек нервных клеток мозга) белого вещества (миелина) головного и спинного мозга, что проявляется параличами, парезами, дисфункцией внутренних органов, нарушением чувствительности, координации, иногда нарушается речь, иногда наступает слепота, что в результате приводит к полной инвалидизации больного.
Причины возникновения PC неизвестны. Неясно, каким образом внешняя среда - особенности географического расположения, климатических, метеорологических и экологических условий - служит причиной возникновения заболевания PC. Механизм развития PC изучен достаточно хорошо: определены и научно обоснованы процессы развития заболевания, выявлены варианты течения болезни. Установлено, что PC является аутоиммунной патологией, которая поражает центральную нервную систему человека.
РС является заболеванием, которое может и не проявлять себя на протяжении всего периода жизни человека, однако при совокупности провоцирующих факторов за короткий период времени, внешне проявляет себя обострениями заболевания. Причины внешнего проявления РС (параличи, парезы, дисфункция внутренних органов, нарушение чувствительности, координации, нарушение речи, слепота), обусловлены восприимчивостью организма к психофизиологической активации заболевания, таких как инфекции, травмы, стрессовые реакции, особенности питания.
Не исключается, что у части больных РС, это заболевание наследственно - обусловленное, то есть с рождения запрограммировано развитие заболевания; в других случаях имеется наследственная предрасположенность к нему, которая реализуется при воздействии определенных внешних и внутренних факторов. Если у больного в роду кто-либо из родственников страдал рассеянным склерозом, то вероятность возникновения болезни возрастает, но доказанной связи и обязательного наследования заболевания не установлено, то есть если болен кто-то из родителей, это не значит, что наверняка заболеют и дети.
PC чаще всего имеет ремитирующую форму (до 80-85%) - когда обострение сменяется ремиссией. Реже имеет место прогредиентное течение, когда ухудшение состояния больного идет с момента проявления заболевания.
В мире нет лекарственных средств, позволяющих полностью излечить PC. Однако существуют лекарственные средства, медицинские технологии и методики, позволяющие приостановить развитие заболевания и продлить работоспособный период больных PC от 15 до 20 лет. Лечение заболевания является сложным и последовательным процессом, этапами которого являются: своевременное выявление заболевания на ранних стадиях, купирование обострений кортикостероидными (гормональными) средствами, профилактика обострений с помощью современных иммуномодуляторов, проведение симптоматической терапии и реабилитации.
В настоящее время, при своевременном выявлении заболевания, через 5-10 лет PC инвалидизирует более 50% больных, а через 15 лет – более 80% больных.
Наиболее показателен мировой опыт в обеспечении больных PC, основанный на ранних методах выявления заболевания, индивидуальных методах лечения и на полном обеспечении больных лекарственными средствами, продлевающими их работоспособный период. Заболевание предполагает значительные экономические проблемы для самого больного и для для государства. По опубликованным данным, совокупные затраты связанные с диагностикой, лечением, медицинской, социальной реабилитацией и обеспечением в Англии за 2002 год составили за 2002 год более 1 млрд. ф. ст., в США за 2002, более 9 млрд. долл.США, в Австралии за тот же период более 230 млн. долл.США
В ряде стран, входящих в состав Всемирной Организации Здравоохранения, - Англии, Дании, Чехии, Финляндии, Франции, Австралии, Израиле, Швеции и др. - успешно действуют национальные программы по PC. Об этом свидетельствуют опубликованные в 2000 году Всемирной Организацией Здравоохранения данные об уровне инвалидизации больных в странах, реализующих национальные программы по PC. Реализация вышеуказанной методики, рекомендуемой Всемирной Организацией Здравоохранения, позволила исключить число больных с необходимостью реанимационной поддержки и снизить число инвалидизации в три раза с 1995 по 2000 годы. Предотвратить проявление заболевания, замедлить ее развитие, уменьшить инвалидизацию больных, является основными задачами медицины. Однако, проблемы PC невозможно решить только профессионализмом врачей, так как они требуют комплексного решения на государственном уровне, единого понимания и объединения взаимодействия и усилий федеральных органов законодательной и исполнительной власти, подведомственных отраслевых служб здравоохранения, научных, исследовательских и общественных организаций. Немаловажным фактором в успешном лечении заболевания PC, является медицинская, социальная, и гражданско-правовая реабилитация больных в обществе. Значение семьи в процессе реабилитации в части ухода, психологической поддержки, создания благоприятного климата - неоценимо. При правильном и раннем дигностировании заболевания, получении больным качественного лечения соответствующего единым стандартам лечения, последующей медицинской и социальной реабилитации, диагноз рассеянный склероз - это не приговор, поскольку современные медицинские технологии позволяют значительно улучшить качество жизнии продлить полноценную жизнь больного.
ЭТИОЛОГИЯ
Рассеянный склероз (PC) относится к группе демиелинизирующих заболеваний и является наиболее распространенным в этой категории болезней.
Научными коллективами в мире принято рассматривать несколько этиологических причин, которые можно разделить на три группы:
2.Изучение внешних факторов жизнеобеспечения - причин провоцирующих аутоиммунные реакции на антигены миелина.
3.Изучение влияния окружающей среды - объективных природных условий проживания и воздействие экологических факторов.
В последние годы получило развитие теория мультифакторной этиологии, в которой для развития патологического процесса у генетически предрасположенных больных внешним воздействиям, отводится роль триггерного фактора. В качестве внешних факторов и влияния окружающей среды могут выступать инфекционные возбудители (вирусы, бактерии, прионы), особенности питания, травмы, стрессовые ситуации, природные условия и экологическая состояние среды проживания. Совокупность, и различное сочетание внешних факторов: влияние внешних воздействий, окружающей среды и генетических факторов приводит к развитию воспалительных и иммунопатологических реакций в центральной нервной системе, сопровождающихся изменением биохимических и иммунологических показателей гомеостаза как в мозге, так и организме в целом. Воздействие аутоиммунных реакций на антигены миелина имеют большое значение.
Работы по этиологии заболевания активно ведутся в Российской Федерации и других странах.
ПАТОГЕНЕЗ
Научными коллективами в мире настоящее время рассматриваются несколько основных теорий патогенеза рассеянного склероза, и подлежат изучению:
1.Механизмы воспалительных и иммунологических реакций в центральной нервной системе;
2.Клеточную и молекулярную патоморфологию очагов демиелинизации;
3.Изучение строения миелина экспериментальное моделирование процессов демиелинизации;
5.Изучение РС, как нейроиммунологического заболевания.
Существующие теории патогенеза опубликованы и достаточно подробно описываются в
научной литературе.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РС
Клинические проявления РС можно выделить две в группы симптомов.
В первую группу симптомов входят непосредственное проявление поражения проводящих систем мозга и симтокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса.
Во вторую группу отнесены редкие (не типичные) клинические проявления заболевания, которые могут вызвать затруднения при дифференциальном диагностировании.
В зависимости от преимущественной локализации РС, традиционно принято выделять церебральную, спинальную и цереброспинальную формы PC.
Общепризнанная в мире, и наиболее часто используемая шкала Джона Куртцке (John Kurtzke) - шкала клинической оценки функционального состояния проводящих систем при РС. Шкала содержит семь разделов:
1) симптомы поражения пирамидного тракта,
2) симптомы поражения путей мозжечка,
3) симптомы поражения черепных нервов из-за поражения белого вещества ствола мозга,
4) симптомы поражения проводников чувствительности,
5) нарушения функций тазовых органов,
6) зрительные нарушения из-за поражения зрительного нерва,
7) нейропсихологические симптомы.
Functional System - FS Kurtzke
Группа
Классификация в зависимости от степени нарушения функций
Симптомы
поражения
пирамидного
пути
1 - патологические пирамидные рефлексы без снижения силы
2 - незначительное снижение мышечной силы
3 - незначительный или умеренный геми - или парапарез (слабость, но расцениваемая, как повышенная утомляемость при сохранении основных функций после небольшого отдыха), тяжелый монопарез (значительная утрата функций)
4 - отчетливый геми - или парапарез (с нарушением функций), умеренный тетрапарез (функция значительно восстанавливается после короткого отдыха)
5 - параплегия, гемиплегия, или отчетливый тетрапарез
6 - тетраплегия
Нарушения координации
1 - неврологические симптомы без нарушения функций
2 - незначительная атаксия (функции практически не страдают, но интенционный тремор или мимопопадание отчетливо выявляются в пробах)
3 - умеренная атаксия туловища или конечностей (тремор и дисметрия затрудняют движения)
4 - выраженная атаксия во всех конечностях (выполнение направленных движений)
5 - невозможность выполнения направленных движений из-за атаксии
Примечание: при регистрации этих нарушений отдельно помечают, есть ли у больного выраженные парезы (более 3 баллов по шкале поражения пирамидной системы)
Нарушения черепных нервов (кроме 11 пары)
1 - симптомы без нарушений функций
2 - умеренно выраженный нистагм или другие незначительные нарушения
3 - выраженный нистагм, отчетливые симптомы вовлечения глазодвигательных или лицевых нервов, умеренные симптомы поражения других черепных нервов
4 - выраженная дизартрия или другие выраженные нарушения
5 - невозможность глотать или говорить
Нарушение чувствитель-ности
1 - снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности на одной - двух конечностях
2 - некоторое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и\или умеренное снижение вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях, или только снижение мышечно-суставного чувства на трех или четырех конечностях
3 - отчетливое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления, и\или потеря вибрационной на одной или двух конечностях, или незначительное снижение тактильной, болевой и\или умеренное снижение всей проприоцептивной чувствительности на трех или четырех конечностях
4 - значительное снижение тактильной, болевой чувствительности или потеря проприоцептивной (или в комбинации) на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной, болевой чувствительности и\или выраженные нарушения проприорецепции на более чем двух конечностях
5 - потеря чувствительности на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной или болевой и\иль потеря проприорецепции на всем теле ниже головы
6 - потеря всех видов чувствительности ниже головы
Нарушения функций тазовых органов
1 - незначительные нарушения мочеиспускания (императивные позывы или
4 - необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных мероприятий для эвакуации кишечника
5 - полное недержание мочи
6 - полное недержание мочи и кала
Поражения зрительного нерва
1 - скотома, острота зрения лучше чем 0,6
2 - худший глаз со скотомой с максимальной остротой зрения от 0,6 до 0,4
3 - худший глаз с большой скотомой или умеренное сужение полей зрения, но при максимальной остроте зрения от 0,4 до 0,2
4 - худший глаз со значительным сужением полей зрения и максимальной остротой зрения от 0,2 до 0,1 или симптомы из раздела 3 плюс максимальная острота зрения лучшего глаза 0,4 или меньше
5 - худший глаз с максимальной остротой зрения ниже 0,1 или симптомы плюс острота лучшего глаза 0,4 или меньше
6 - симптомы из раздела 5 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше
Примечание: учитывается острота зрения с коррекцией, височное побледнения диска отмечается отдельно
Изменения интеллекта
1 - снижение памяти (не влияет на работоспособность)
2 - незначительное снижение интеллекта
3 - умеренное снижение интеллекта
4 - заметное снижение интеллекта
Различают следующие варианты течения PC:
- прогредиентное, с незначительными облегчениями в самочувствии на фоне постоянного, но медленного ухудшения функций нервной системы - 40%,
- ремитирующее, с короткими и неполными улучшениями - 25%,
- доброкачественное, с длительными и глубокими ремиссиями - 20% случаев,
- злокачественное, с быстрым развитием инвалидизации и осложнений, приводящих к летальному исходу - 15%.
В таблице ниже, приводятся статистические данные по частоте типичных клинических проявлений РС, выявленных по данным анамнеза и клинического осмотра.
Группы симптомов
1
2
3
4
5
Симптомы поражения пирамидного пути
89%
97%
91%
85%
93%
Нарушения координации
74%
62%
86%
79%
87%
Нарушения черепных нервов (кроме 11 пары)
58%
47%
31%
36%
81%
Нарушения координации
77%
72%
92%
86%
65%
Нарушения функций тазовых органов
60%
46%
20%
61%
63%
Поражение зрительных нервов
52%
42%
66%
36%
40%
Нейропсихологические нарушения
62%
95%
ххх
39%
20%
1 - 520 больных, обследованных на кафедре неврологии и нейрохирургии РГМУ в
Российской Федерации г.Москва
2 - 805 больных, обследованных в Республике Украина, г.Киев
3 - 742 больных, обследованных в Республике Беларусь, г.Минск
4 - 3091 больных, обследованных в Германии
5 - 408 больных, обследованных в США
ДИАГНОСТИКА
Диагноз заболевания основывается на клинических характеристиках проявления патологических процессов в центральной нервной системе больного, основываясь на томографических, нейрофизиологических, иммунологических методах подтверждающих клинический диагноз.
Для клинического обоснования диагноза РС необходимо выявить признаки волнообразного хронического течения процесса с вовлечением нескольких проводящих систем центральной нервной системы, т.е. диссеминацию "в месте и времени", что и является основным клиническим критерием РС.
В настоящее время используются два типа критерия диагностирования: клинический и параклинический (лабораторных исследований: нейрофизиологических, ядерно-магнитной томографии (МРТ), исследования ликвора и крови, вызванных потенциалов мозга и др.), на которых и построены шкалы диагностических критериев. Все критерии диагностирования имеют и используют несколько градаций:
-"достоверный", для типичных случаев;
-"вероятный" (иногда "возможный"), для случаев, когда полного соответствия и выполнения основного критерия нет.
Существуют несколько шкал диагностических критериев:
- шкала по градации "достоверного" РС по Шумахеру 1965 г.
- шкала по градациям "достоверного, вероятного и возможного" РС по МакАльпину 1985г.
- шкала по всем градациям РС по Бауэру 1980 г.
- шкала по всем градациям по Позеру 1983 г.
В повседневной клинической работе неврологов широкое применение нашли критерии Позера. Для проведения клинических испытаний новых лекарственных средств во всем мире используют более жесткие критерии Шумахера, МакАльпина, Бауэра, МакДональда и Холлидея.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ РС
Многие методы терапии и лекарственных средств, разработанные различными исследователями не нашли широкого применения в клинической практике, поскольку в Российской Федерации и во всем мире действует принцип доказательной медицины, критериями которой является эффективность и безопасность метода лечения и лекарственных средств, что отражено в законодательстве Российской Федерации и нормативных документах Министерства здравоохранения.
Весь комплекс лечебных средств при PC можно подразделить на две основные группы - патогенетическую и симптоматическую терапию.
Патогенетическую терапию можно разделить на несколько
В последние десятилетие достигнуты положительные результаты в патогенетической терапии PC, которая направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими веществами. Большинство средств этой группы -иммунотропные препараты, которые влияют на иммунорегуляцию, состояние гематоэнцефалического барьера.
К нимотносятся: иммуносупрессоры - кортикостероиды; иммуномодуляторы - препараты интерферонов, препараты синтетического происхождения, ферментные препараты, иммуноглобулины.
Симптоматическую терапию при PC можно условно разделить на две большие группы:
1) медикаментозная терапия;
2) методы физиотерапии, диета, эрготерапия
, физическая и психологическая реабилитация, электромагнитная стимуляция.
Среди целей симптоматического медикаментозного лечения PC выделяют:
коррекцию двигательных нарушений,
спастичности, синдрома хронической усталости, координаторных нарушений, коррекцию нейропсихологических нарушений, коррекцию нарушений функций тазовых органов, коррекцию расстройств чувствительности, частичную коррекцию дисфункции внутренних органов, коррекцию двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов.
Не замыкайтесь в своих проблемах, а попытайтесь решить их в месте с нами. К Вам придут на помощь в любой жизненной ситуации психологи: Данута Лебедева по тел. в Минске: 8 017 313 66 67 Владимир Кукк по адресу. ::. Моральный кодекс .::
